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川崎病诊断和急性期治疗专家共识（2024版）

一、概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的急性自限性血管炎综合征，主要累及全身中小动脉，以冠状动脉病变（CoronaryArteryLesion,CAL）为最严重并发症。该病好发于5岁以下婴幼儿，东亚人群发病率显著高于欧美国家，日本5岁以下儿童年发病率约为330/10万，中国2017-2020年多中心流行病学调查显示，中国5岁以下儿童KD年发病率约为100.5/10万，较20年前升高近3倍，且不完全型KD占比高达20%~35%，漏诊误诊率仍高达15%~20%。早期规范诊断与治疗可将CAL发生率从25%~30%降至3%~5%，因此规范KD的诊断流程与急性期治疗方案对改善远期预后至关重要。本共识基于近年全球KD领域循证医学证据，结合中国临床实践，对KD诊断与急性期治疗推荐如下。

二、诊断

（一）临床诊断标准

目前KD诊断仍无特异性金标准，主要基于特征性临床表现结合排除其他疾病综合判断，典型KD诊断标准为：发热≥5d，同时满足以下5项临床表现中4项者，排除其他疾病后即可诊断：

1.四肢末端改变：急性期可见掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期可出现指（趾）端甲周膜状脱皮，严重者可出现指（趾）甲脱落；部分婴幼儿可出现肛周皮肤脱皮。

2.皮疹：多形性红斑、猩红热样皮疹，可呈弥漫性红