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2024BSR指南：系统性硬化症管理

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04器官特异性管理05监测与随访06指南实施支持

疾病概述01

定义与病理生理学基础多系统受累虽然皮肤表现最为突出，但疾病可累及多个系统，包括肺、心脏、肾脏和消化道，导致不同程度的器官功能障碍。病理生理学特点该病的核心病理改变包括血管内皮功能障碍导致血管痉挛和闭塞，成纤维细胞活化引起胶原过度合成，最终导致皮肤和内脏器官的纤维化。自身免疫性疾病系统性硬化症是一种以微小血管病变和皮肤、内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，发病机制涉及免疫系统异常激活、血管内皮损伤及胶原过度沉积。

流行病学与风险因素发病高峰年龄在30-50岁之间，但任何年龄均可发病，儿童和老年人相对少见。系统性硬化症相对罕见，发病率约为每百万人20-30例，女性发病率显著高于男性，男女比例约为1:4-1:9。有家族史的人群患病风险增加，某些HLA基因型（如HLA-DRB111）与疾病易感性相关。某些环境因素如硅尘暴露、有机溶剂接触和病毒感染（如巨细胞病毒）可能触发易感个体的疾病发生。发病率与性别差异年龄分布遗传易感性环境触发因素

主要临床表现分类皮肤亚型分类根据皮肤受累范围可分为局限皮肤型（lcSSc）和弥漫皮肤型（dcSSc），前者皮肤病变局限于四肢远端和面部，后者则累及躯干和近端肢体。器官受累模式临床表现高度异质性，可表现为雷诺现