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克拉贝病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、克拉贝病概述

1.克拉贝病的定义与分类

克拉贝病，又称克拉贝瘤或克拉贝肉瘤，是一种罕见的神经系统肿瘤，主要起源于大脑和中枢神经系统的原始神经外胚层组织。该病在儿童和青少年中较为常见，但也可发生在成人。克拉贝病的定义主要基于其组织学特征，即肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞核大，核仁明显，细胞质丰富，形态上具有异质性。根据肿瘤的生物学行为、生长速度、侵袭性以及患者预后等因素，克拉贝病可分为不同的亚型。其中，最常见的是弥漫性内胚层神经外胚层肿瘤（DIPG），这是一种高度侵袭性的肿瘤，预后较差。此外，还有少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等亚型，它们在临床表现、治疗策略和预后方面存在差异。

在分类上，克拉贝病主要依据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类标准进行。根据这一标准，克拉贝病被归类为神经外胚层肿瘤。具体而言，DIPG属于神经外胚层肿瘤中的弥漫性内胚层神经外胚层肿瘤。DIPG的病理学特征是肿瘤细胞弥漫性生长，缺乏明确的界限，常常侵犯周围的脑组织。此外，根据肿瘤细胞的形态学特征，克拉贝病还可进一步分为小细胞型、大细胞型和混合型等亚型。这些亚型在生物学行为和预后方面存在差异，对临床治疗和预后评估具有重要意义。

近年来，随着分子生物学技术的发展，对克拉贝病的认识逐渐深入。研究发现，克拉贝病的发生与