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结缔组织病系统教学汇报人：XXX

课程导览01总论基础概念界定与免疫病理机制02核心疾病系统性红斑狼疮、系统性硬化症、特发性炎性肌病03诊断与治疗诊断标准整合与分层治疗策略

总论基础01

结缔组织病的定义与范畴一组自身免疫介导的、累及全身多系统的慢性炎症性疾病病理基础结缔组织的黏液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎黏液样水肿纤维蛋白样变性坏死性血管炎共同特征多器官受累、病程迁延反复、血清中存在多种自身抗体多器官受累病程迁延自身抗体核心范围弥漫性结缔组织病——本课件讲授重点弥漫性核心广义涵盖类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等十余种疾病；疾病间存在重叠综合征，临床表现可交叉出现

自身免疫的病理机制免疫耐受的打破中枢耐受失效胸腺阴性选择异常，自身反应性T细胞逃逸至外周外周耐受失效调节性T细胞功能不足，免疫检查点信号失调自身抗体产生的关键环节B细胞过度活化Toll样受体识别自身核酸，经B细胞活化因子持续刺激抗原呈递异常凋亡细胞清除缺陷，核抗原暴露激活树突状细胞细胞因子网络失衡I型干扰素通路持续激活，形成正反馈炎症环路组织损伤的效应机制III型超敏反应免疫复合物沉积于血管壁和基底膜，激活补体自身抗体直接损伤靶向细胞表面受体，干扰正常生理功能

关键自身抗体与临床意义自身抗体关联疾病诊断特异性抗核抗体SLE、SSc、PM/DM等筛查指