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重症肌无力病情长期管控指南（2026）

一、疾病认知基础

1.1疾病定义与发病机制

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障碍性自身免疫病，核心病理特征为突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）受损、信号传递效能下降。2025年中华医学会神经病学分会神经免疫学组发布的流行病学数据显示，我国MG年发病率为1.0-1.5/10万，患病率约为15-20/10万，各年龄段均可发病，其中20-40岁女性、50-70岁男性为两个发病高峰。

目前已明确的致病抗体包括：①乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）：占总体阳性率的75%-80%，是最常见的致病抗体，通过补体介导溶解、受体内化降解、直接阻断受体结合位点三种途径损伤突触后膜；②肌肉特异性激酶抗体（MuSK-Ab）：占阳性率的5%-10%，多见于青年女性，常以球部、颈部肌肉受累为首发表现，病情进展快、肌无力危象风险高；③低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体（LRP4-Ab）：占阳性率的2%-5%，临床症状相对较轻，眼肌型占比更高；④抗体阴性MG：约占10%，致病机制尚未完全明确，多与自身反应性T细胞异常激活、细胞因子紊乱相关。

1.2临床分型与预后分层

采用2020年改良Osserman分型进行病情评估，不同分型的长期管理策略存在显著差异：

Ⅰ型（眼肌型）：仅眼外肌受累，表现为