2026课件：NCCN临床实践指南：慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤（2026.v2）.pptxVIP

NCCN临床实践指南：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2026.v2）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

风险评估与分期

04

治疗策略

05

监测与随访

06

指南更新与特殊人群

疾病概述

01

定义与流行病学特征

克隆性B细胞增殖疾病

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，以骨髓、淋巴结及外周血中聚集大量CD5+CD23+的单克隆B细胞为特征。其与小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）属同一疾病的不同表现。

中老年高发

惰性病程特点

CLL好发于60岁以上人群，男性发病率略高于女性。欧美国家发病率显著高于亚洲，可能与遗传易感性和环境因素差异相关。

多数患者早期无症状，病程进展缓慢。约15%患者可转化为侵袭性淋巴瘤（如Richter综合征），表现为疾病突然加速进展。

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通过流式细胞术检测，典型CLL细胞表现为CD5+、CD19+、CD20dim、CD23+、CD43+/-及表面免疫球蛋白弱表达，同时缺乏CD10和FMC7表达，这种独特组合是诊断的关键依据。

病理分型与分子机制

免疫表型特征

常见染色体异常包括13q缺失（预后较好）、11q缺失（ATM基因受累）、17p缺失（TP53基因失活，预后差）及三体12。IGHV突变状态是重要预后指标，未突变者疾病更具侵袭性。

分子遗传学异常

B细胞受体（BCR）信号通路持续激活是核心发病机制