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肾病综合征诊疗指南

一、定义与诊断标准

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，其核心诊断标准为：①大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥3.5g；②低白蛋白血症：血清白蛋白＜30g/L；③水肿；④高脂血症。其中①②两项为诊断必备条件，③④为辅助诊断指标，符合必备条件即可确诊。

原发性NS占成人NS的60%~70%，常见病理类型包括微小病变性肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN，特发性膜性肾病IMN占MN的2/3以上）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）；继发性NS约占成人NS的30%~40%，常见病因包括糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性、药物或肿瘤相关肾病等，临床需首先排除继发性病因方可诊断原发性NS。

二、诊断流程与鉴别诊断

（一）完整诊断步骤

1.确定NS诊断：首先确认24小时尿蛋白定量结果准确性，若留取24小时尿标本困难，可采用尿蛋白/肌酐比值（UPCR）替代，成人UPCR≥3.5mg/mg提示大量蛋白尿，与24小时尿蛋白定量一致性达90%以上。对于血清白蛋白＜30g/L患者，需排除低血容量、肝脏合成功能障碍等导致的假性低白蛋白血症。

2.区分原发性与继