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自身免疫性溶血性贫血诊疗指南2023

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞抗原的抗体/致敏补体，结合于红细胞膜表面导致红细胞破坏加速、寿命缩短，超出骨髓造血代偿能力所致的溶血性贫血，是获得性溶血性贫血中最常见的类型之一。本指南基于2021-2023年国内外多中心临床研究数据、国际血液学工作组（IWH）最新共识，结合我国临床实践制定，旨在规范AIHA的诊断与治疗，提高临床诊疗水平。

一、定义与分类

AIHA根据自身抗体的反应温度分为4大类：

1.温抗体型AIHA（wAIHA）：自身抗体在37℃条件下反应活性最强，是AIHA最常见类型，占我国所有AIHA的70%~80%，其中约85%为IgG型抗体，少数为IgA或IgM型；多数同时激活补体，约50%患者直接抗人球蛋白试验（DAT）提示IgG+C3d阳性。

2.冷抗体型AIHA（cAIHA）：自身抗体在0~4℃条件下反应活性最强，占AIHA的10%~20%，进一步分为冷凝集素综合征（CAS）和阵发性冷性血红蛋白尿（PCH），其中CAS占冷抗体型的90%以上，抗体类型为IgM，PCH不足10%，抗体类型为IgG型双相溶血素（D-L抗体）。

3.混合型AIHA：同时存在温活性抗体和冷活性抗体，占AIHA的3%~6%，多为温IgG抗体合并高滴度冷IgM抗体，溶血程度更重，复发率更高。

4.药物诱导性AI