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视神经脊髓炎谱系疾病诊疗方案（2025年版）

一、疾病定义与分型

视神经脊髓炎谱系疾病（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorders，NMOSD）是一种免疫介导的以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病，主要累及视神经、脊髓、延髓最后区、脑室周围、间脑等特定区域，具有复发率高、致残性强的特点。目前学界公认抗水通道蛋白4抗体（anti-aquaporin4immunoglobulinG，AQP4-IgG）是本病的致病性自身抗体，约70%~80%的NMOSD患者血清AQP4-IgG呈阳性，约10%~20%患者AQP4-IgG阴性、部分可检出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（anti-myelinoligodendrocyteglycoproteinimmunoglobulinG，MOG-IgG），其余为双抗体阴性患者。

根据血清学结果将NMOSD分为三型：①AQP4-IgG阳性NMOSD：最常见，复发率最高，年复发率约0.6~1.2次/年，5年累计残疾发生率达60%以上；②AQP4-IgG阴性MOG-IgG阳性NMOSD：多表现为单侧视神经炎、横贯性脊髓炎，复发率低于AQP4-IgG阳性型，但视神经炎发作后视力损伤更常见；③AQP4-IgG阴性MOG-IgG阴性NMOSD：临床特征异质性较高，部分患者预后介于前两者之间。

二、诊