抗干扰素γ自身抗体免疫缺陷综合征2026.pptx

抗干扰素γ自身抗体免疫缺陷综合征

目者特征发病机制临床表现诊疗策略

患者特征

010203全球约95%确诊患者为亚裔，平均发病年龄52岁，男女比例接近1:1。中国大陆病例占全球33.7%，广西地区高达49.8%，中国台湾地区占38.6%，泰国、日本也属高发区，欧洲仅占2.7%，呈现明显种族和地域聚集性。多项研究证实，HLA-DRB1*15:02/16:02和DQB1*05:01/05:02等位基因与AIGA阳性显著相关。携带多个风险单倍型者，AIGA阳性相对风险明显增加，提示遗传背景在发病中扮演重要角色。广西、中国台湾等地区发病率远超全球平均水平，当地医生对成年HIV阴性患