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儿童实体肿瘤诊疗指南2024

一、概述

儿童实体肿瘤是指起源于间叶组织、胚胎残留组织或外胚层组织的非血液系统恶性肿瘤，占儿童恶性疾病总发病率的50%~55%，0~14岁儿童年发病率为132.8/100万，15~19岁青少年年发病率为184.3/100万。与成人实体肿瘤以环境诱导、基因后天突变为主的发病机制不同，儿童实体肿瘤70%以上与胚胎发育异常、遗传性基因突变相关，发病高峰集中在5岁以下，整体预后优于成人，经规范诊疗后总体5年生存率可达82%，低危组生存率超过95%。

本指南基于2020-2023年全球多中心儿童肿瘤临床研究数据、中国儿童肿瘤监测网21家省级儿童医学中心大样本真实世界研究结果制定，适用于0~19岁儿童及青少年实体肿瘤的规范化诊疗，涵盖诊断、分层治疗、不良反应管理、随访全流程，所有推荐意见均经过3轮中国儿童肿瘤协作组（CCCG）专家共识论证，证据等级明确，可直接指导临床落地。

二、常见儿童实体肿瘤的分类与临床特征

2.1胚胎源性肿瘤

为儿童最常见的实体肿瘤类型，占比62%，起源于胚胎发育过程中残留的未分化细胞，发病年龄多小于5岁：

神经母细胞瘤：占儿童实体肿瘤的15%，起源于交感神经链或肾上腺髓质，中位发病年龄18个月。临床表现为腹部包块、眼眶转移瘀斑（熊猫眼）、骨痛，部分患者可出现顽固性腹泻、高血压等副肿瘤综合征。高危患者初诊时60%合并骨髓、骨、肝脏远处转移。