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妊娠相关血栓性微血管病临床识别与诊治策略总结2026

妊娠相关血栓性微血管病（Pregnancy-associatedthromboticmicroangiopathy，P-TMA）是一组以微血管内血栓形成、血小板消耗和器官功能损害为特征的综合征，发病急骤、进展迅速，严重威胁母儿健康［1］。在子痫前期、HELLP综合征、急性脂肪肝，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）等众多P-TMA疾病中，TTP和aHUS为非妊娠期特异性，容易漏诊和误诊［2］。它们具有独特的发病机制和临床特征，需要临床医师特别关注。

近年来，随着对TTP和aHUS认识的深入和检测技术的进步，血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性检测、补体系统检查等为精准诊断提供了新的工具。然而，在急诊危重症情况下，快速鉴别诊断和制定个体化治疗方案仍是临床关键挑战。本文旨在聚焦TTP和aHUS这两种重要的妊娠相关血栓性微血管病，系统总结其临床特征、诊断标准和鉴别要点，提供规范化的诊断思路和治疗决策流程，以提高临床医师对这些疾病的认识和处理能力，改善母儿预后。

?血栓性血小板减少性紫癜（TTP）?

TTP核心发病机制是ADAMTS13活性严重缺乏。ADAMTS13在正常生理状态下负责切割超大分子量血管性血友病因子（ULvWF），当其活性严重降低（通常低于10%）时，ULvWF在血管内皮