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中枢神经系统血管炎诊疗指南

一、定义与分类

中枢神经系统血管炎（CentralNervousSystemVasculitis,CNSV）是一类以中枢神经系统（脑、脊髓、脑膜）供血血管壁炎症性损伤为核心病理特征的异质性疾病，可导致血管狭窄、闭塞、破裂或瘤样扩张，最终引发局灶性/弥漫性脑实质、脊髓或脑膜损害。根据病因可分为三类：

1.原发性中枢神经系统血管炎（PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS）：炎症仅局限于中枢神经系统血管，无全身其他系统受累证据，年发病率约为2.4/100万，40-60岁为高发年龄段，男性略多于女性。

2.继发性中枢神经系统血管炎：继发于明确的基础疾病，包括：①自身免疫性疾病相关：系统性红斑狼疮（SLE）相关CNSV发生率为1.3%-18%，干燥综合征相关CNSV发生率约5%，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎累及中枢神经系统的比例为10%-45%；②感染相关：水痘-带状疱疹病毒（VZV）、结核分枝杆菌、梅毒螺旋体、人类免疫缺陷病毒（HIV）、真菌等感染均可诱发，其中VZV相关CNSV在免疫功能低下人群中发生率可达30%以上；③药物/毒物相关：可卡因、苯丙胺类兴奋剂、麦角衍生物、部分免疫检查点抑制剂等均可诱发；④系统性疾病相关：结节病、炎性肠病、恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤、白血病