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儿童肺动脉高压护理专家共识（2025版）

肺动脉高压是儿童心血管系统的一种严重疾病，其病理生理特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭。随着诊疗技术的进步，儿童肺动脉高压患者的长期生存率已有所改善，但有效的护理在其中扮演着至关重要的角色。本共识旨在为临床护理工作者提供一套系统化、专业化且可操作的护理实践指导，以提升护理质量，改善患儿预后。

第一章疾病认知与评估

儿童肺动脉高压的病因复杂，包括特发性、遗传性、先天性心脏病相关、肺部疾病或低氧相关等多种类型。护理人员需深刻理解其病理生理核心——肺血管重构与阻力增加，导致右心室后负荷加重。这决定了护理工作的核心目标是减轻心脏负荷、优化心肺功能、预防并发症及提升生活质量。

全面的基线评估是护理的基石。评估应超越生命体征，采用多维工具。除常规测量心率、呼吸、血压、经皮血氧饱和度外，需特别关注与右心功能相关的体征，如颈静脉充盈情况、肝脏大小、下肢水肿程度。世界卫生组织功能分级（WHO-FC）是评估患儿活动耐力和疾病严重程度的关键工具，需动态记录。此外，应采用经过验证的儿童生活质量量表，从生理、情感、社交及学业功能等多维度进行评估，为制定个体化护理计划提供依据。

第二章药物治疗的精细化护理

靶向药物是当前治疗的核心，其给药护理要求极高。

对于需长期静脉泵入前列环素类药物（如依前列醇、曲前列尼尔）的患儿，中心静脉通路的管理是生命线。护理