硬皮病相关间质性肺病诊疗指南（2026版）.docx

硬皮病相关间质性肺病诊疗指南（2026版）

前言与修订背景

系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变以及自身免疫异常为特征的慢性全身性疾病。在硬皮病的诸多临床表现中，间质性肺病是最为常见的内脏并发症，也是导致患者死亡的首要原因。随着医学研究的深入，特别是抗纤维化药物及免疫抑制疗法的不断涌现，硬皮病相关间质性肺病的诊疗策略在过去五年间发生了显著变化。

本版本（2026版）旨在整合最新的循证医学证据，结合临床实际需求，为风湿免疫科、呼吸科及相关学科医师提供一套科学、规范、可落地的诊疗参考。本指南强调早期筛查、精准诊断、风险分层以及个体化治疗，以期延缓疾病进展，改善患者生活质