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儿童免疫性血小板减少症诊疗共识2024

1定义与流行病学

儿童免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以孤立性血小板减少（血小板计数100×10^9/L）为主要特征，为排他性诊断，分为原发性ITP（无明确基础诱因）和继发性ITP（继发于感染、自身免疫病、药物、疫苗等疾病）。国内外大样本流行病学数据显示，儿童原发性ITP年发病率约为3.9-5.3/10万儿童，发病高峰年龄为1-6岁，男女发病率无显著差异；儿童ITP总体病死率约为0.2%-0.8%，90%以上的致死性出血为颅内出血。

2发病机制新认识

近年研究对儿童ITP发病机制的认识已从传统的“抗体介导血小板破坏”拓展为多维度免疫异常合并造血损伤：①体液免疫异常：50%-70%的原发性ITP患者可检测到抗血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ）的自身抗体，抗体包被的血小板被脾脏单核-巨噬细胞系统识别吞噬，是血小板破坏增加的核心机制；②细胞免疫异常：CD4+T细胞亚群失衡，Th1/Th17细胞过度活化，调节性T细胞功能缺陷，细胞毒性T细胞可直接杀伤血小板和巨核细胞，约30%的抗体阴性ITP由细胞免疫异常主导；③血小板生成不足：近年研究证实约50%的儿童ITP存在血小板生成不足，自身抗体可直接损伤巨核细胞，抑制巨核细胞成熟分化，导致血小板生成减少，这也是促血小板生成药物治疗有效的理论基础；④其他机制：HL