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儿童溶血尿毒综合征诊疗共识（2025版）

儿童溶血尿毒综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为临床特征的危重综合征。其发病机制复杂，主要涉及血管内皮细胞损伤、血小板活化聚集和微血栓形成，最终导致多器官功能障碍。本共识旨在基于现有循证医学证据，结合临床实践经验，为儿童HUS的规范化诊疗提供参考。

病因与分类

根据病因，儿童HUS主要分为典型HUS（腹泻相关型HUS，D+HUS）和非典型HUS（aHUS）。典型HUS占儿童病例的绝大多数，通常继发于产志贺毒素大肠埃希菌（STEC）感染，尤其是O157:H7血清型。感染后，细菌产生的志贺毒素通过血液循环损伤肾小球内皮细胞，触发补体旁路途径的异常激活和血栓性微血管病（TMA）的发生。非典型HUS则与补体旁路途径调节蛋白的基因突变或自身抗体相关，病因多样，包括补体因子H、I、B，膜辅蛋白（MCP/CD46）等的遗传缺陷或抗因子H抗体等。此外，药物、移植、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等也可诱发继发性TMA，临床表现类似aHUS，需仔细鉴别。

临床表现与诊断

典型HUS患儿通常在腹泻（常为血性腹泻）后数日至两周内出现急性起病的临床症状。核心三联征包括：微血管病性溶血性贫血（表现为苍白、乏力、血红蛋白进行性下降，外周血涂片可见破碎红细胞）、血小板减少（但出血表现通常不突出）以及急性肾损伤（表现为少尿/无尿、水肿、高血压、血