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2026ISG共识文件：非典型软骨肿瘤的管理深入解读

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.共识文件概述特殊病例管理诊断评估标准多学科协作机制治疗决策路径临床实施与展望

01共识文件概述

ISG共识背景与制定目标诊疗流程优化目标通过标准化活检技术选择、影像学评估方法及随访策略，降低误诊率并改善患者长期预后。循证依据整合共识基于最新临床研究数据和真实世界证据，重点解决ACT与低级别软骨肉瘤的鉴别诊断争议，明确手术干预阈值。多学科协作背景意大利肉瘤研究组（ISG）联合病理学、影像学及骨肿瘤外科专家，针对非典型软骨肿瘤（ACT）诊断与治疗标准不统一的问题制定本共识，旨在规范临床实践。

非典型软骨肿瘤定义与人群特征4自然病程差异3好发人群特点2典型影像学特征1WHO分类定位与中轴骨软骨肉瘤1级相比，ACT生长缓慢，转移风险低于2%，但存在约10-15%的局部复发率。MRI表现为T2加权像高信号伴分叶状生长，CT可见特征性环形/弧形钙化，缺乏骨皮质破坏或软组织肿块等侵袭性征象。多见于30-50岁成年人，长骨干骺端（股骨远端、肱骨近端）为高发部位，临床常表现为缓慢进展的局部疼痛或无症状偶然发现。根据2020年WHO骨肿瘤分类标准，ACT被定义为发生于附肢骨骼（四肢骨）的低级别软骨病变，组织学相当于软骨肉瘤1级，但生物学行为更惰性。

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