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2026ISG共识文件：非典型软骨肿瘤的管理要点学习

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.共识背景与定义临床管理策略影像学诊断要点多学科协作流程病理与分子标志物预后与长期监管

01共识背景与定义

非典型软骨肿瘤概念更新临床意义该命名更新强调ACT局部复发风险低、几乎无转移潜能，为临床采取保守或微创治疗策略提供了病理学依据。部位界定ACT特指发生于附肢骨骼（如肱骨、股骨等长骨）的病变，而中轴骨（骨盆、脊柱）同类病变仍沿用软骨肉瘤命名，因后者转移风险显著不同。术语演变非典型软骨肿瘤（ACT）是附肢骨骼低级别软骨病变的现代命名，取代了既往易引起过度治疗的“软骨肉瘤Ⅰ级”术语，旨在反映其惰性生物学行为。

与软骨肉瘤的鉴别诊断影像学特征ACT在MRI上通常表现为长骨内边界清晰的软骨样信号，无骨皮质破坏或软组织肿块；而高级别软骨肉瘤常显示皮质侵蚀、骨膜反应及明显软组织浸润。分子标志物IDH1/IDH2基因突变检测有助于鉴别诊断，ACT中该突变频率较低，而软骨肉瘤中突变率显著升高，可作为辅助诊断工具。病理学评估组织学上ACT细胞密度低、核异型性轻微、双核细胞罕见，缺乏软骨肉瘤常见的黏液样基质及浸润性生长模式，需由骨肿瘤专科病理医师复核。

共识制定方法与证据等级多学科协作该共识由意大利肉瘤组织（ISG）牵头，联合骨科、影像科、病理科及肿瘤内科专家共同制定，确保管理建议涵盖多维