2026年α1抗胰蛋白酶缺乏相关细支气管炎中医诊疗指南.docx

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2026年α?抗胰蛋白酶缺乏相关细支气管炎中医诊疗指南

（依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》+GRADE证据分级标准制定）

前言

α?抗胰蛋白酶（α??AT）缺乏是一种常染色体隐性遗传性疾病，导致肺组织弹性蛋白酶抗抑制能力下降，易发生肺实质破坏与慢性阻塞性肺疾病（COPD）表型。近年来，临床观察发现部分α??AT缺乏患者在早期或轻度肺功能受累阶段表现为反复发作的细支气管炎样症状，伴有咳嗽、咳痰、喘息及低度发热，影像学可见支气管壁增厚、灶性肺炎样改变。由于该病缺乏特异性临床表现，易被误诊为普通支气管炎或哮喘，延误针对