2026年Rosai-Dorfman病性胸腔积液诊疗指南.docxVIP

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医学会血液学分会

医学会病理学分会

2026年Rosai?Dorfman病性胸腔积液诊疗指南

（制定依据：《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》、GRADE证据分级体系）

前言

Rosai?Dorfman病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）是一种以组织细胞增生及免疫调节异常为特征的罕见良性增殖性疾病。累积性胸腔积液为该病少见但临床重要的表现形式，常导致呼吸困难、胸痛及肺功能下降，若诊疗不及时可能进展为反复积液、纤维化甚至影响预后。近年来，随着免疫病理机制的深入认识及新型靶向调节药物的临床应用，Rosai?Dorfman病性胸腔积液的诊疗水平得到提升。然而，因病例数少、缺乏大规模随机对照试验，临床实践中仍存在诊断标准不统一、治疗方案选择缺乏共识及随访策略不够规范的问题。为统一临床思路、提高诊疗质量、降低不必要的医疗资源消耗，本指南在广泛征求全国三甲医院血液、病理、胸外科、呼吸及放射科专家意见的基础上，结合国内外现有研究证据，采用GRADE方法学进行证据评价与推荐制定，旨在为临床医师提供科学、规范、可操作的诊疗路径。

编制说明

本指南由组织、医学会血液学分会与病理学分会牵头，邀请全国三甲医院血液内科、病理科、胸外科、呼吸科、放射科及