红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺陷症.pptVIP

*红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症讲课大纲一、概念二、病因三、临床表现四、辅助检查五、治疗原则六、护理诊断七、护理措施八、个性化健康宣教一、概念遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起急性溶血性贫血。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油)均可发病。二、病因致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ（NADPH)以维持还原型谷胱甘肽（GSH)的还原性（抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。三、临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺