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原发性胆汁性胆管炎诊疗共识2024

一、流行病学与危险因素

原发性胆汁性胆管炎（PBC，既往称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性免疫介导的肝内胆管破坏性疾病，最终可进展为肝纤维化、肝硬化及肝衰竭。根据2021年中国慢性病前瞻性研究队列的最新流调数据，我国全人群PBC标准化患病率为11.88/10万，40岁以上女性患病率达44.4/10万，男女发病比约为1:10.7，近年患病率呈逐年上升趋势，主要原因为健康体检普及、自身抗体检测技术推广及人口老龄化。

目前已明确PBC的发病是遗传易感与环境因素共同作用的结果：遗传层面，我国人群主要易感基因型为HLA-DRB1*0801、DQB1*0402，遗传度约为40%~50%；环境层面，吸烟可使PBC发病风险升高1.8倍，长期接触染发剂、有机溶剂、甲醛等有毒物质可使发病风险升高1.3~2.1倍，泌尿生殖系统感染病史也与发病相关。共病方面，约68%的PBC患者合并至少1种肝外自身免疫病，其中桥本甲状腺炎占35%~40%，干燥综合征占20%~25%，系统性硬化症占5%~8%，合并肝外自身免疫病不影响PBC的基础治疗方案，但需同时管理共病。

二、诊断标准与诊断流程

1.诊断标准

2024版诊疗共识保留PBC三要素诊断框架，简化诊断流程，明确无需常规肝活检：

（1）胆汁淤积生化证据：连续2次检测（间隔≥3个月）提示碱性磷酸酶（ALP）＞1.5倍正常值上限（