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2021BSH指南：成熟T细胞和自然杀伤细胞淋巴瘤的管理解读

目录02分类与诊断标准01指南概述03治疗原则与策略04具体亚型管理方法05监测与随访规范06总结与推荐

指南概述01

目的与适用范围全球适用性参考虽由英国血液病学学会（BSH）制定，但基于国际疾病分类和诊疗进展，对其他国家或地区的临床实践具有参考价值。填补管理空白由于此类淋巴瘤缺乏大规模临床试验数据，指南通过整合现有证据和专家共识，为临床医师提供切实可行的决策支持。规范诊疗流程针对成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤（非皮肤T细胞淋巴瘤）这一罕见且异质性高的疾病群体，提供标准化的诊断、分期及治疗框架，减少临床实践中的不确定性。

需掌握淋巴瘤亚型鉴别、风险分层及个体化治疗策略，如外周T细胞淋巴瘤（PTCL）与NK/T细胞淋巴瘤的差异化处理。涉及放疗科、移植团队等，需根据指南协调治疗时序（如化疗后自体干细胞移植的适用条件）。本指南主要面向血液科医师、肿瘤科医师、病理科医师及护理团队，同时为相关研究人员和医疗政策制定者提供循证依据。临床医师强调免疫表型分析（如CD30表达检测）、分子遗传学检查（如TP53突变筛查）对分型的核心作用。病理诊断团队多学科协作成员关键目标受众

主要更新亮点诊断与分型优化新增推荐荧光原位杂交（FISH）检测CCND1/2/3重排以鉴别套细胞淋巴瘤样变异型，并明确TP53基因畸变的预后意义。强调EB病毒（EB