2026年11β-羟化酶缺乏症外科诊疗指南.docx

PAGE

PAGE1

2026年11β-羟化酶缺乏症外科诊疗指南

制定单位：临床指南中心

2026年11月

版次：第一版

前言

11β-羟化酶（CYP11B1）缺乏症是一种罕见的先天性肾上腺皮质类固醇合成障碍，导致糖皮质激素缺乏、雄激素过多及高血压等临床表现。虽然药物治疗（糖皮质激素替代、雄激素抑制剂）是首选，但部分患者因药物不耐受、依从性差或出现肾上腺结节、肿瘤性病变而需要手术干预。为规范我国11β-羟化酶缺乏症患者的外科诊疗行为，提高手术安全性和疗效，依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》结合GRADE证据分级体系，本指南由全国内分泌、外科、遗传、麻醉及护理