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2026年B型主动脉弓中断诊疗指南

前言

B型主动脉弓中断（InterruptedAorticArch,Type?B，IAA?B）是一种罕见的先天性心血管畸形，其特征为左侧主动脉弓段（通常为左侧动脉导管至左锁骨下动脉之间）完全缺失，导致上身与下身循环分离。尽管发病率低，但若未及时诊断和干预，新生儿期可因循环衰竭而快速恶化，死亡率极高。近年来，随着超声心动图、磁共振成像及三维重建技术的进步，早期诊断率显著提升；同时，手术技术与围术期管理的不断优化，使得存活率逐年改善。然而，因病例数有限、临床经验分散以及缺乏统一的诊疗规范，临床实践中仍存在诊断延迟、手术时机把握不准、术后并发症处理不规范等问题。为统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低不良事件发生率，本指南在广泛收集国内外临床研究、专家共识及临床实践经验的基础上，采用GRADE证据评价体系，制定了具有国家级权威性的诊疗方案。本指南旨在为各级医疗机构的心血管外科、新生儿科、儿科、影像科及麻醉科医护人员提供统一的诊断标准、治疗原则及随访策略，促进资源合理配置、临床路径标准化以及学科间协作。

编制说明

本指南由国家级临床专家组按照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》进行编制。编写过程包括以下几个关键环节：

问题提出与范围界定：基于疾病负担、诊疗现状及知识空白，明确指南适用对象为疑似或确诊IAA?B的新生儿