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2026年C型主动脉弓中断诊疗指南

前言

C型主动脉弓中断（InterruptedAorticArch,TypeC）系先天性心血管畸形中较为危重且复杂的主动脉弓发育异常性疾病，其特征为主动脉弓连续性完全丧失，升主动脉与降主动脉之间无任何血管结构相连，仅依赖未闭的动脉导管或侧支循环维持下半身血流灌注。该病多合并室间隔缺损、动脉导管未闭等心内畸形，自然病程预后极差，未经治疗者约75%于出生后1个月内死亡，90%于1岁内死亡。

随着产前超声诊断技术、新生儿重症监护水平、体外循环手术技术及围术期管理策略的持续进步，C型主动脉弓中断的早期诊断率与手术成功率显著提升。然而，该病病理分型特殊、合并畸形复杂、围术期血流动力学管理要求高、术后并发症防控难度大，临床实践中仍存在诸多亟待规范的关键问题。为进一步统一诊疗标准、优化诊疗流程、提升整体救治水平，特组织国内小儿心脏外科、心血管内科、麻醉科、重症医学科、影像科及循证医学等多学科专家，基于现有循证医学证据，结合国内临床实践经验，共同制订本指南。

本指南严格遵循循证医学原则，采用国际公认的证据分级与推荐强度评价体系，对各项诊疗措施进行客观评价，旨在为各级医疗机构从事先天性心脏病诊疗工作的医务人员提供科学、规范、可操作的临床决策依据。

第一部分指南概述

一、指南制订背景

C型主动脉弓中断在先天性心脏病总体发病