血管性血友病诊断与治疗中国指南重点总结完整版.pdf

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血管性血友病诊断与治疗中国指南重点总结完整版

血管性血友病(VWD)是由VWF基因突变引发的最常见遗传性出血

性疾病,因VWF数量减少或质量异常致病,主要分1型、2型(含

2A/2B/2M/2N亚型)、3型及特殊的1C亚型,遗传方式以常染

色体显性/隐性为主,临床表现为自幼皮肤黏膜出血等,通过

ISTH-BAT出血评分、VWF相关检测、基因测序等确诊,治疗需依分

型和出血情况选择DDAVP、替代治疗、抗纤溶药物等方案,女性患者

及围手术期等特殊

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