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成人IgA血管炎EUVAS循证指南诊疗策略总结2026

IgA血管炎（IgAV）是一种免疫复合物介导的小血管炎，曾称为亨-舒综合征（Henoch-Sch?nleinpurpura），典型累及皮肤、消化道、肾脏和关节。该病在儿童中最为常见（年发病率3~27.2/10万）且通常呈自限性经过，但在成人中则相对罕见（年发病率仅0.1~2.2/10万），临床表现更为严重且持久，预后较差。成人IgAV的诊治长期面临缺确证的诊断标准、缺少疾病特异性活动度评分以及高质量临床研究匮乏等困境。2026年，由欧洲血管炎学会（EUVAS）牵头制定的成人IgAV循证指南正式发布，该指南基于系统文献综述（1970年至2025年11月27日，共纳入335篇文献）和Delphi专家共识，最终形成14条推荐意见和总体原则，为临床实践提供了结构化的诊疗框架。

成人IgAV的诊断应结合临床表现、实验室检查和组织学发现（推荐意见1，证据等级4，推荐强度C）。五大成人队列数据显示，皮肤受累见于62%~100%的患者，肾脏受累见于45%~100%，消化道受累见于30%~67%，关节受累见于39%~61%。

诊断要点如下：

?组织学评估是确诊的关键。皮肤活检光镜通常显示白细胞碎裂性血管炎，但该表现并非IgAV特有，直接免疫荧光检测IgA沉积至关重要。约20%的成人患者皮肤活检未检出IgA沉积但肾活检可检出，提示肾活检更为敏感