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触发因素介导的补体多途径激活与aHUS规范治疗

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一类罕见、危重的补体介导性血栓性微血管病（TMA），核心病理特征为补体系统失控激活引发的微血管内皮损伤、血小板聚集、微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤，病情进展迅速，未经规范治疗者预后极差，易进展为终末期肾病甚至危及生命。既往临床普遍认为aHUS仅由补体旁路途径异常激活主导，而近年研究证实，感染、妊娠、手术、药物、自身免疫异常等多种诱因可触发补体经典途径、凝集素途径与旁路途径同步激活，形成多通路叠加的补体活化风暴，是aHUS急性发作、病情加重及复发的关键机制。本文聚焦触发因素介导的补体多途径激活机制，结合国内外最新诊疗指南，系统阐述aHUS的规范化治疗策略，为临床精准诊疗提供参考。

一、aHUS补体多途径激活的核心触发因素

aHUS患者多存在补体调控基因先天异常，包括CFH、CFI、CD46等调控基因功能缺失突变，以及C3、CFB等效应基因功能获得性突变，导致补体系统自身稳态失衡。在无外界触发因素时，补体异常激活处于低水平潜伏状态，无明显临床症状；当外界诱因刺激机体后，可启动多条补体通路瀑布式激活，突破机体代偿机制，诱发急性发病。临床常见触发因素可分为六大类，不同诱因介导的补体激活通路存在特异性差异。

（一）感染因素

感染是aHUS急性发作最常见的触发因素，以细菌、病毒感染为主。肠道、呼吸