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2026年瓣上型肺动脉瓣狭窄诊疗指南》

前言

瓣上型肺动脉瓣狭窄（SupravalvularPulmonaryStenosis,SVPS）是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为肺动脉干或其分支在瓣膜水平以上出现局灶性或弥漫性狭窄。尽管其发病率低于瓣膜性肺动脉瓣狭窄，但因其解剖位置特殊、易伴随其他左心室流出道畸形或基因综合征（如威廉姆斯综合征），临床诊疗具有较高的复杂性和挑战性。近年来，随着超声心动图、磁共振成像和三维重建技术的进步，以及介入和手术技术的不断创新，SVPS的诊断精准度和治疗效果均有显著提升。然而，临床实践中仍存在诊断不足、治疗时机把握不准、术后随访不规范等问题。为统一诊疗思路、提高医疗质量、降低不良事件，国家卫生健康委员会组织多学科专家，依据最新的循证医学证据和GRADE体系，制定本指南。本指南旨在为全国范围内的医疗机构提供科学、规范、可操作的诊疗方案，促进SVPS患者的早期诊断、个体化治疗和长期随访，从而改善预后、提高生活质量。

编制依据

本指南的编制严格遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》以及GRADE（GradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation）证据分级与推荐等级制定框架。编制过程中，专家组首先进行了系统文献检索，涵