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2026ejhf专家共识声明：肥厚型心肌病的诊断和管理培训课件

目录

02

诊断方法与工具

01

疾病概述

03

风险评估策略

04

管理方案

05

特殊人群管理

06

共识实施与培训

疾病概述

01

定义与分类标准

解剖分型

按肥厚部位分为室间隔肥厚型（70%）、心尖肥厚型（15%）及弥漫性肥厚型，心尖型在亚洲人群更常见，心电图表现为巨大倒置T波。

梗阻性分型

根据左室流出道压力阶差（LVOTG）分为梗阻型（静息或激发后≥30mmHg）与非梗阻型，前者伴二尖瓣收缩期前向运动（SAM征），可引发血流动力学障碍。

核心定义

肥厚型心肌病是以左心室壁非对称性增厚（≥15mm）为特征的原发性心肌病，不伴心室腔扩大或负荷增加（如高血压、主动脉瓣狭窄）等继发因素，需通过超声心动图或心脏磁共振确诊。

流行病学特征

55%病例呈家族性，属常染色体显性遗传，已发现超过20个致病基因（如MYH7、MYBPC3），占遗传病例的80%，存在显著遗传异质性。

全球患病率约1:500，是青少年/运动员猝死首要病因；亚洲人群室间隔肥厚型占比更高，心尖肥厚型发病率较欧美高3倍。

从无症状到猝死差异显著，约30%患者终身无症状，而5%年猝死率见于高危人群，表型差异受修饰基因和环境因素共同影响。

对于基因阳性但未达肥厚标准（13-14mm）的“灰色地带”患者，需结合心电图异常、心脏磁共振延迟强化等指标综合评估。