2026澳大利亚临床实践指南：特发性多中心Castleman病诊断与治疗要点.pptxVIP

2026澳大利亚临床实践指南：特发性多中心Castleman病诊断与治疗要点

目录02临床特征与诊断标准01疾病概述与指南背景03辅助检查与评估体系04治疗方案与药物管理05疗效评估与长期管理06特殊人群与前沿进展

疾病概述与指南背景01

特发性多中心Castleman病定义罕见淋巴增殖性疾病iMCD是一种病因未明的罕见淋巴组织增生性疾病，以多中心淋巴结肿大为特征，可累及多个器官系统，临床表现异质性强。与单中心Castleman病（UCD）不同，iMCD无明确局灶性病变，且全身症状（如发热、乏力、体重下降）更显著，需通过病理和临床标准综合诊断。iMCD特指人类疱疹病毒8型（HHV-8）阴性的病例，需排除感染、肿瘤或其他免疫性疾病，其发病可能与IL-6等细胞因子过度分泌相关。区别于单中心型HHV-8阴性亚型

2026版指南更新背景循证医学证据整合新版指南基于近年多项国际多中心研究数据，更新了诊断标准和治疗推荐，强调生物标志物（如血清IL-6、CRP）在疾病分层中的作用。靶向治疗进展纳入西妥昔单抗（抗IL-6受体单抗）等新型靶向药物的临床证据，细化难治性病例的联合治疗方案（如免疫调节剂+化疗）。多学科协作需求指南首次提出由血液科、病理科和影像科等多学科团队（MDT）共同参与诊疗决策，以提高诊断准确性和治疗规范性。患者长期管理新增对并发症（如肾功能损害、POEMS综合征）的监测建议，并推