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一、脱髓鞘疾病概述指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失NS疾病。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现第2页

分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4.巨脑性婴儿白质营养不良脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现第3页

（二)后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现第4页

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二、肾上腺脑白质营养不良AdrenoleukodystrophyALD脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现第8页

是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。因为酰基辅酶A合成酶缺乏，造成脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23-30)在细