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2026年全原发性血小板增多症性头痛诊疗指南

前言

原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia，ET）是一种克隆性造血干细胞疾病，以持续性血小板计数升高为主要实验室特征，伴有血栓、出血及血管痉挛等临床表现。头痛作为ET的常见神经系统表现，其发生机制复杂，涉及血小板激活、微循环障碍、神经血管调节异常及炎症介质释放等多方面因素。近年来，随着分子病理研究的深入及新靶向药物的临床应用，ET相关头痛的诊断与治疗取得了显著进展。为统一临床思路、提高诊疗质量、降低不良事件发生率，本指南依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》结合GRADE证据分级体系，系统归纳国内外最新研究证据，制定适用于我国医疗机构的全原发性血小板增多症性头痛诊疗规范。本指南旨在为临床医师提供循证依据、操作流程及个体化治疗方案，促进规范化、精准化管理，改善患者生活质量及长期预后。

术语定义

原发性血小板增多症（ET）：骨髓增生异常综合征中的一类，克隆性造血干细胞病变导致外周血血小板持续性≥450×10?/L，排除再生障碍性贫血、慢性髓性白血病、原发性骨髓纤维化及其他已知致血小板增多的原因。

ET相关头痛：在ET患者中出现的、排除其他颅内病变（如肿瘤、感染、血管畸形）及全身性疾病（如高血压、偏头痛、紧张型头痛）后，与血小板数量及功能异常相关的头痛症状。

高危血栓风