NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v1）要点学习.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v1）要点学习

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

风险评估

04

治疗策略

05

监测与随访

06

指南更新要点

疾病概述

01

系统性肥大细胞增多症（SM）是由KIT基因突变驱动的罕见血液系统疾病，特征为肥大细胞在骨髓、皮肤、肝脏等器官异常增殖和聚集，约80%-90%患者存在KITD816V突变。

克隆性增殖疾病

包括非典型肥大细胞形态（25%梭形细胞）、CD25/CD2表达异常、血清类胰蛋白酶持续20ng/mL（无相关髓系肿瘤时），以及KITD816V突变检测阳性。

次要诊断标准

骨髓或其他皮肤外器官活检显示多灶性致密的肥