2026版CSCO耳硬化症诊疗指南.docx

2026版CSCO耳硬化症诊疗指南

耳硬化症是骨迷路致密板层骨发生局灶性吸收，被富含血管与细胞的海绵状增生骨组织替代，进而累及镫骨足板、耳蜗骨囊、内听道壁、半规管等结构，引发传导性、混合性或感音神经性听力损失，伴或不伴耳鸣、韦氏误听、发作性眩晕症状的原发性骨代谢疾病。2023—2025年CSCO头颈肿瘤专委会耳科学组联合全国12省市37家三级甲等医院开展的多中心耳硬化症流行病学调查数据显示，我国人群耳硬化症临床患病率为0.12%~0.21%，女性与男性发病比为1.42:1，发病高峰集中于22~45岁年龄段，其中21.7%的患者存在明确家族聚集史；已明确的致病基因座包括OTSC1~OTSC15共