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2026ESC科学声明：成人肺动脉高压合并先天性心脏病的风险分层核心要点

目录CONTENTS引言与背景概述风险分层定义与标准临床评估参数生物标志物与影像学应用治疗策略指导预后监测与管理

01引言与背景概述

PAH-CHD流行病学特征高发病率与复杂病因先天性心脏病（CHD）是肺动脉高压（PAH）的主要诱因之一，全球约45%的PAH病例与CHD相关，其病理机制涉及心内分流、肺血管重构等多重因素。诊疗挑战突出PAH-CHD的临床表现异质性强，部分患者症状隐匿，易被误诊为单纯CHD或特发性PAH，需结合影像学与血流动力学评估实现精准分型。预后差异显著PAH-CHD患者的生存率与缺损类型、分流方向及肺血管病变程度密切相关，未经治疗的艾森曼格综合征患者中位生存期仅3-5年，而早期干预者预后可显著改善。

整合血流动力学参数（如PVR、mPAP）、功能分级（WHO-FC）及生物标志物（NT-proBNP），制定全球适用的风险分层模型。强调心脏科、呼吸科与影像科协作，建立PAH-CHD诊疗中心，提升复杂病例的综合管理能力。2026年ESC科学声明旨在建立基于循证医学的PAH-CHD风险分层体系，为临床决策提供标准化工具，优化患者长期管理及预后评估。统一评估标准依据风险分层结果推荐靶向药物、介入或手术方案，例如对高危患者优先考虑联合靶向药物治疗与房间隔造口术。指导个体化治疗推动多学科协作ESC科