紫癜性肾炎的诊疗.pptxVIP

紫癜性肾炎的诊疗从发病机制到临床管理的系统认知2026年

课程导览01疾病总论认识疾病本质与病因02发病机制免疫病理核心环节03临床表现肾内肾外与分型04诊断评估标准与病理分级05治疗策略分层递进原则06预后随访影响因素与长期管理

疾病总论认识疾病，是诊疗的第一步01

紫癜性肾炎属继发性肾小球病定义与本质过敏性紫癜累及肾脏，属免疫复合物介导的系统性小血管炎，为继发性肾小球疾病。属免疫复合物介导的系统性小血管炎为继发性肾小球疾病累及肾脏流行病学特征儿童多见，发病高峰6至9岁，男性略多于女性；肾受累比例20%至80%，差异取决于是否常规查尿及随访时长。发病高峰年龄6-9岁肾受累比例20-80%儿童多见病因与诱因约1/3起病前1至4周有上呼吸道感染史。约1/3起病前有上呼吸道感染史药物、食物、花粉、虫咬、寒冷刺激、疫苗接种可触发A组β溶血性链球菌等

发病机制机制是理解诊疗的钥匙02

Gd-IgA1免疫复合物是核心环节核心环节异常糖基化IgA1（Gd-IgA1）不能被肝脏清除，刺激机体产生抗铰链区IgG自身抗体，形成循环免疫复合物。异常糖基化IgA1无法被肝脏清除刺激产生抗铰链区IgG自身抗体形成循环免疫复合物沉积与损伤复合物沉积于肾小球系膜区激活补体（凝集素途径、旁路途径）炎症因子释放系膜细胞增殖、基质增生免疫荧光特征系膜区IgA为主颗粒样沉积，常伴C3和Ig