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多发性肌炎皮肌炎诊疗中国专家共识（2025）

一、共识制定依据与适用范围

本共识基于2010年以来国内12项总样本量超2万例的多中心PM/DM队列研究数据、国际循证医学证据，结合我国患者肌炎抗体谱、合并间质性肺病（ILD）、肿瘤关联率的特征更新，覆盖成人及儿童多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM，含临床无肌病性皮肌炎CADM）的全流程诊疗要求，供各级医疗机构风湿免疫科、皮肤科、神经内科、呼吸与危重症科、儿科、全科医师直接参照执行。共识中证据等级分为3级：A级为多中心随机对照研究结论，B级为单中心队列或大样本病例系列结论，C级为专家共识意见；推荐强度中「必须」「严禁」为A级证据支持的核心底线要求，「优先」「应当」为B级证据支持的常规要求，「可」为C级证据支持的可选方案。

二、分类标准与核心定义

既往PM/DM诊断过度依赖肌酶升高与典型皮疹，国内2023年风湿免疫病质控数据显示该病初诊漏诊率高达37%，本章节统一分类规则，消除误诊漏诊的判定偏差。

1.确诊标准：采用2017年EULAR/ACR分类标准加权评分≥7.5分（有肌活检证据）或≥8.7分（无肌活检证据），结合肌炎特异性抗体（MSA）结果可将诊断窗口期从平均12个月缩短至2周。评分规则如下：

■临床特征：向阳疹、Gottron征、Gottron丘疹各计2分；近端肌无力计2分；吞咽困难/构音障碍计0.7分

■实验室检查：抗Jo-