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2026年成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南

一、前言

肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性结构性心肌病，以心肌非对称性肥厚、心室腔无扩张、舒张功能障碍为核心病理特征，成人发病率约1/500，是中青年人群心源性猝死、心力衰竭、心律失常的首要病因之一。近年来，随着影像学技术迭代、靶向药物研发、基因检测普及及介入与外科技术优化，HCM的精准诊断、风险分层与个体化治疗体系持续完善。

本指南结合2024年AHA/ACC国际HCM指南更新要点、国内最新临床研究数据及基层诊疗实践现状，聚焦成人HCM诊疗全流程，规范诊断标准、风险分层策略、药物、介入、外科及康复随访方案，旨在提升我国成人HCM规范化诊疗水平，降低不良心血管事件发生率，改善患者长期预后。

二、定义与临床分型

2.1核心定义

成人肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传的心肌疾病，主要由心肌肌小节编码基因突变所致，排除高血压、瓣膜病、先天性心脏病、代谢性疾病等继发性因素后，以左心室心肌肥厚为主要特征，最大室壁厚度≥15mm；存在明确家族遗传史或致病基因突变者，室壁厚度13~14mm亦可确诊。

2.2临床分型（2026更新分型标准）

基于血流动力学特征与解剖特点，分为两大核心类型，细化亚型适配精准治疗：

梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）：静息或运动负荷后左心室流出道（LVOT）峰值压