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2026EHRA临床共识声明：儿童和成人非常罕见原发性心律失常综合征的诊断和管理学习与解读

目录CONTENTS01背景与概述02疾病分类与流行病学03诊断策略与评估方法04急性期管理与治疗05长期管理与干预策略06多学科协作与随访

01背景与概述

非常罕见原发性心律失常综合征定义疾病特征非常罕见和超罕见原发性遗传性心律失常综合征代表一组异质性疾病，与心源性猝死的重大风险相关，通常表现为从胎儿期到成年早期。遗传属性该类综合征属于原发性遗传性心律失常范畴，由基因突变引起，导致心脏离子通道功能异常，引发致命性室性心律失常。疾病分类包含多种极罕见和超罕见心律失常综合征，因发病率极低，临床认识不足，