特发性腹膜后纤维化共识2026.pptx

特发性腹膜后纤维化共识

目录CONTENTS共识制定背景诊断鉴别要点治疗方案选择随访支持管理

共识制定背景

该病属罕见自身免疫介导纤维化疾病，以腹膜后纤维炎性组织增殖硬化为特征，包绕大血管并压迫输尿管，严重时可致肾衰竭、主动脉瘤及深静脉血栓等不良结局。诊疗需多学科协同，怀疑本病应交由经验丰富的专病多学科团队处理。共识由中国研究型医院学会牵头，联合腹膜后外科、风湿免疫、泌尿、血管外科等多领域专家制定。活动性患者应尽早使用糖皮质激素，提倡早期联合免疫抑制剂如西罗莫司、甲氨蝶呤等。难治复发或激素依赖者可选生物制剂及小分子靶向药，用药前需充分评估风险。特发性腹膜后纤维化的疾病本质与危害特发性腹膜后纤维