2026 版 Evans 综合征诊断治疗中国专家共识.pptxVIP

Evans综合征诊断治疗中国专家共识诊断·治疗·管理2026年

共识导览01疾病认知概念、流行病学与病因框架02诊断锁定诊断标准与鉴别诊断03分层治疗一线二线三线治疗策略04前沿与背景前沿探索与共识制定背景

01疾病认知认识罕见病，从定义与病因开始

双系血细胞减少的罕见病疾病定义最常见AIHA合并ITP部分病例可伴中性粒细胞减少1951年首次描述，定义为AIHA+ITP流行病学特征年发病率1～9/百万中位年龄55～58岁，女性占51%～60%占比温抗体型AIHA5%～10%，成人ITP2%～5%脾大约1/3患者可触及脾脏肿大临床警示病情病情严重、复发率高并发症常见感染与血栓性并发症预后死亡率较高组合占比最常见AIHA合并ITP可伴中性粒细胞减少脾大约1/3病例

半数需排查继发诱因数据参考中国SLE患者中ES发生率约0.47%，比例不高但病情往往更顽固。自身免疫病系统性红斑狼疮干燥综合征类风湿关节炎抗磷脂综合征淋巴增殖性疾病慢性淋巴细胞白血病非霍奇金淋巴瘤意义未明的单克隆丙种球蛋白血症原发性免疫缺陷病普通变异型免疫缺陷病自身免疫性淋巴细胞增生综合征感染肝炎病毒EB病毒巨细胞病毒细小病毒B19人类免疫缺陷病毒其他诱因异基因造血干细胞移植或实体器官移植后妊娠某些药物

02诊断锁定DAT阳性，是诊断的核心分水岭

DAT阳性是诊断分水岭至少两种自