诊断学(1.9.10)--咯血查因（小组讨论3）.pptVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症上下求索私底‘下’小组讨论，网‘上’查阅特发性肺含铁血黄素沉着症特征是：反复或慢性的广泛肺泡毛细血管出血，肺内特别是肺泡和间质的巨噬细胞内含铁血黄素沉积，和继发进行性的肺纤维化。临床上表现为三联征：缺铁性贫血；复发性或慢性呼吸系统症状如咳嗽、咯血、气促等；以及X线照片显示弥漫性肺实质浸润。特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的病因未明，多数学者认为发病与免疫有关﹠可能由于感冒导致病原体的感染，使体内针对抗原刺激产生抗体，抗原抗体反应作用于肺泡，肺泡上皮受损，致使肺泡毛细血管扩张，通透性增加和破裂，导致肺泡毛细血管反复出血﹠遗传因素。此病患者有因父母近亲婚配，或为双胞胎发病，或为兄弟两人发病，故认为其可能与遗传有关，不过至今未发现致病基因。*患者，男，19岁，因“间断咯血5年，加重1个月”来我院门诊。患者5年前因感冒后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，行胸部CT检查显示双下肺磨玻璃影，部分融合成斑片状渗出影。当地医院诊断为肺炎，予抗感染治疗后症状好转。此后仍然间断出现咯血症状，三联抗结核治疗1年无效，遂来我院门诊。体格检查：贫血貌，双肺底可闻及细湿哕音；心律齐，无杂音；腹平软，无压痛，肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指(趾)。辅助检查：白细胞8．1×109/L，中性粒细胞61%，血红蛋白78g/L，平均红细胞体积(MCV)59.3fl，平均红