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NCCN临床实践指南：隆突性皮肤纤维肉瘤（2027.v1）

目录02诊断与评估01概述与流行病学03分期与风险分层04外科治疗原则05非手术治疗与综合管理06随访与复发管理

概述与流行病学01

疾病定义与临床特征疾病定义隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮的局部侵袭性成纤维细胞性肿瘤，以短梭形细胞呈特征性席纹状排列为特点，具有COL1A1-PDGFB融合基因。好发部位肿瘤最常见于躯干，约占病例的50%，其次是四肢近端约占30%，以及头颈部区域约占20%，罕见于手足部位。早期表现早期通常表现为皮肤斑块或硬结，生长极其缓慢，病程可达数年，随后逐渐形成隆起性多结节状肿块，表面皮肤可发生萎缩或溃疡。

发病率与高危因素发病率发病多见于中青年人群，集中在20至50岁之间，平均发病年龄为40岁，男性发病率略高于女性，比例约为1.5:1。人群分布潜在诱因儿童罕见该病属于罕见的软组织肉瘤，占皮肤软组织肉瘤的1%-6%，年发病率约为0.8-4.5例/百万人口。该肿瘤的发生可能与局部创伤、放射暴露或遗传因素相关，例如与神经纤维瘤病等遗传综合征存在一定关联。儿童病例较为罕见，当发生于儿童群体时，其临床表现可能与巨细胞纤维母细胞瘤（幼年型DFSP）密切相关。

自然病程与预后概况尽管肿瘤具有局部侵袭性，但其远处转移率极低，通常低于3%，绝大多数患者的病情进展局限于原发或局部区域。属于中间性肿瘤，偶有转移性。其侵