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NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）

目录02初始评估与风险分层01疾病概述与诊断标准03治疗策略与原则04疗效评估与随访管理05并发症与特殊人群处理06支持治疗与多学科协作

疾病概述与诊断标准01

组织细胞瘤定义与分型克隆性血液肿瘤组织细胞肿瘤属于罕见的克隆性血液系统肿瘤，其疾病谱系广泛，涵盖朗格汉斯细胞组织细胞增生症、埃尔德海姆切斯特病及罗道病等多个亚型。炎性髓系肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症被纳入国家罕见病目录，属于炎性髓系肿瘤范畴，全年龄段均可发病，但在儿童群体中更为高发。多系统受累该类疾病常表现为多脏器受累，如病灶累及肺部、上颌、耳道等，并常伴有尿崩症、慢性中耳炎等复杂并发症。复发难治特征此类疾病临床异质性强，部分患者经历多种治疗效果不佳，术后极易反复增生、流脓流血，复发难治病例的救治是临床难点。

临床表现与体征特征传统单一治疗模式下，耳部等局部病灶在术后依旧反复增生，甚至出现流脓流血等难以控制的症状。患者常出现多脏器受累表现，如肺部浸润、上颌骨破坏及耳道受累，长期遭受尿崩症及慢性中耳炎等困扰。患者往往辗转多地求医，历经多年病程，病情复杂且长期无法获得系统、统一的治疗方案。该类疾病可发生于各个年龄段，虽儿童更为高发，但成人病例亦不少见，且往往因多系统受累导致病情复杂。病灶广泛浸润术后反复发作病程迁延不愈全年龄段发病

病理确诊金标准PETCT全域评估组织细胞