NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）培训.pptxVIP

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）培训

CATALOGUE

目录

02

分期与预后评估

01

疾病概述与诊断标准

03

一线治疗方案

04

复发难治性治疗策略

05

支持治疗与并发症管理

06

疗效评估与随访管理

01

PART

疾病概述与诊断标准

疾病定义与流行病学特征

肿瘤组织主要由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞三种细胞组成，形态学表现具有特异性。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白为特征。

该病在非霍奇金淋巴瘤中所占比例低于2%，属于临床发病率较低的罕见淋巴瘤类型。

根据骨髓受累和免疫球蛋白类型分为华氏巨球蛋白血症和非华氏巨球蛋白血症，前者占比达90%～95%。

疾病定义

细胞组成

流行病学

亚型分类

临床表现与主要症状

无症状期

患者常表现出乏力、出血、贫血以及易感染等常规血液系统受累症状，影响正常生活质量。

常见症状

特异症状

临床体征

约30%的患者在发病初期无明显临床症状，病情进展相对比较缓慢，多见于老年人群。

可出现高黏滞血症、冷球蛋白血症、视力下降、冷凝集素导致的溶血性贫血及神经系统症状。

主要体征包括贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大、紫癜、眼部病变和神经系统改变等，很少出现溶骨性病变。

病理诊断与实验室检查

骨髓穿刺

诊断主要依靠骨髓穿刺检查，若骨髓中发现大量异常