大疱性皮肤病--第一节--天疱疮.pptVIP

********第十九章大疱性皮肤病第一节天疱疮上海交通大学附属瑞金医院潘萌*一、概述天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA.IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。*二、病因与发病机制属于自身免疫性疾病抗原：寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3)落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1)抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体)抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。*三、临床分型常见类型天疱疮:寻常型/增殖型天疱疮落叶型/红斑型天疱疮特殊类型天疱疮:副肿瘤性天疱疮疱疹样天疱疮IgA天疱疮药物诱发的天疱疮*四、临床表现寻常型天疱疮：年龄：中年人部位：口腔、全身皮肤形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+)，疱易破后形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。*寻常型天疱疮*四、临床表现增殖型天疱疮：年龄：免疫力较低的年