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（新）儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识(2篇）

儿童肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，对儿童的健康和生命构成了严重威胁。为了规范儿童肾母细胞瘤的诊疗，提高治疗效果，特制定本专家共识。

一、流行病学与病因学

儿童肾母细胞瘤约占儿童实体恶性肿瘤的6%-7%，是最常见的儿童腹部恶性肿瘤之一。发病高峰年龄为3-4岁，少数可发生于新生儿期或成人。男女发病率无明显差异。

肾母细胞瘤的发生与遗传因素密切相关。约5%-10%的病例有家族遗传倾向，其中一些与特定的基因突变有关，如WT1基因、WT2基因等。此外，一些先天性疾病，如WAGR综合征（Wilms瘤、无虹膜、泌尿生殖系统畸形和智力发育迟缓）、Denys-Drash综合征等，也与肾母细胞瘤的发生风险增加相关。环境因素在肾母细胞瘤的发生中可能也起到一定作用，但目前确切的环境致病因素尚未明确。

二、病理与分期

（一）病理类型

肾母细胞瘤的病理类型主要包括预后良好组织学类型（FH）和预后不良组织学类型（UH）。FH占绝大多数，包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型。其中，混合型最为常见，由上皮、间叶和胚芽三种成分混合组成。UH相对少见，主要包括间变型，又可分为局灶性间变和弥漫性间变。弥漫性间变的预后较差。

（二）分期

准确的分期对于制定治疗方案和评估预后至关重要。目前常用的分期系统为美国国立肾母细胞瘤研究组（